Рус Бел Eng 中文

17 апреля – Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля многие страны мира отмечают Всемирный день гемофилии. Сама дата, 17 апреля, приурочена ко дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) Фрэнка Шнайбеля и отмечается с 1989 года во многих странах мира.

 Гемофилия – несвертываемость крови – одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови некоторых факторов свертывания. По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тысяч. На территории Могилевской области проживает 46 человек больных гемофилией. Различают три типа гемофилии (A – 34 человека, B – 10 человек, C – 2 человека). Также различают три степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая. Болезнь сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы, внутренние органы.

 Гемофилией страдают обычно мужчины, женщины же чаще всего выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни: гематомы различной локализации, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами, появление крови в моче. Кровоизлияния в  крупные суставы сопровождаются вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур (стойкому ограничению подвижности суставов) и анкилозов (неподвижностью суставов). Тяжесть заболевания у каждого конкретного человека зависит, как правило, от количества фактора свертывания.

 Сегодня в Республике Беларусь осуществляется пренатальная диагностика данного заболевания. Работают 5 областных медико-генетических центров и служба генетики на базе РНПЦ «Мать и дитя», куда ежегодно в среднем обращаются 5 – 10 семей. Пренатальная диагностика обычно включает в себя консультирование, обследование семьи для уточнения носительства, выполнение инвазивной процедуры в I или II триместре беременности по акушерским показаниям, проведение молекулярно-генетического исследования для установления поражения плода и определения дальнейшей тактики ведения беременности.

Каждый из нас может оказать незаменимую помощь людям с гемофилией. Для этого надо стать донором крови или ее компонентов. Донором крови может стать каждый желающий человек в возрасте от 18 до 60 лет, независимо от пола и профессии, вес которого не менее 55 килограмм, который допущен к сдаче крови после определенного медицинского обследования. В настоящее время есть возможность быть донором на возмездной и безвозмездной основе. Есть в донорстве такое благородное звание как «Ганаровы донар Рэспублiкi Беларусь». Это звание присваивают донору после 20 безвозмездных и 40 возмездных сдач крови.

Главный внештатный специалист по гематологии главного управления по здравоохранению Могилевского облисполкома И.В. Малахова